Інформація призначена тільки для фахівців сфери охорони здоров'я, осіб,
які мають вищу або середню спеціальну медичну освіту.

Підтвердіть, що Ви є фахівцем у сфері охорони здоров'я.

"Pain. Joints. Spine." 1 (05) 2012

Back to issue

Дисплазії сполучної тканини — сучасний погляд на проблему

Если желаешь спастись от катастрофы или разрешить проблему, то лучше всего заранее предотвращать их появление в своей жизни. И тогда не будет трудностей. Для того чтобы излечить недуг, избавиться от болезни, лучше всего быть готовым к ним загодя. Тогда будет счастливый исход.

Лао-Цзюнь

Проблема дисплазій сполучної тканини набуває з кожним роком все більшої актуальності як в Україні, так і у світових масштабах. Про це свідчить велика кількість наукових публікацій, присвячених даній патології, які в першу чергу акцентують увагу на значній поширеності захворювання, появі нових клінічних особливостей перебігу та різноманітності проявів, що трактує необхідність розробки сучасних методів діагностики та лікування. Українські та зарубіжні лікарі все частіше порушують дане питання на медичних конференціях, семінарах та лекціях, адже розвиток дисплазії сполучної тканини пов’язаний із генетичними дефектами, що зумовлює перші прояви хвороби в дитячому віці. Знаючи про генез захворювання, можна передбачити появу клінічної симптоматики та своєчасно розпочати профілактику і лікування.

Дисплазія сполучної тканини (у перекладі з грецької мови dis — порушення, plasia — розвиток, формування) — генетично детермінований патологічний стан, який характеризується порушенням розвитку сполучної тканини в ембріональному та постнатальному періодах, дефектами волокнистих структур й основної речовини сполучної тканини, що призводить до розладів гомеостазу в тканинах, органах та в цілому організмі у вигляді різних морфофункціональних порушень. Виходячи з класифікаційних критеріїв, виділяють диференційовану (синдроми Елерса — Данлоса, Марфана, Стіклера та ін.) та недиференційовану дисплазію сполучної тканини, яка може виникати внаслідок різних мутагенних впливів зовнішнього середовища та характеризується багатогранністю клінічних проявів, зокрема від психічних розладів до вегетативної дисфункції, синдрому хронічної втоми, міопії, аномалій розвитку нирок, клапанного апарату серця та дефектів імунної системи. Тому часто пацієнти тривало змушені лікуватися в різних спеціалістів з урахуванням багатогранності симптоматики клінічних проявів. Проблема лікування різних клінічних форм надзвичайно складна. Якщо дефект сполучної тканини призводить до ураження різних органів та систем, то необхідно використовувати комплексний підхід, застосовуючи немедикаментозні (дієтотерапія, масаж, фізіотерапія, лікувальна фізкультура, психотерапія) та медикаментозні засоби (препарати, що стимулюють колагеноутворення). Це перш за все аскорбінова кислота, препарати мукополісахаридної природи (хондроїтин сульфат), вітаміни групи В, мікроелементи (мідь, цинк, магній). Можна дуже багато дискутувати відносно даної проблеми та знайомитися із численними науковими публікаціями, проте високу кваліфікацію в цій проблемі лікар зможе здобути, набуваючи також власного досвіду у лікуванні пацієнтів із дисплазією сполучної тканини. («Чтение книг еще никого не сделало врачом; его создает практика и только она. Ведь одно лишь чтение — это «скамеечка» практики. Твоими глазами должны быть глаза опыта». Парацельс).

Далі наведені результати публікацій, присвячених сучасним аспектам клінічного перебігу, особливостей діагностики та лікування дисплазій сполучної тканини, що з’явились у літературних джерелах протягом останнього року.

Classen С., Mix M., Kyank U. et al. Pamidronic acid and cabergoline as effective long-term therapy in a 12-year-old girl with extended facial polyostotic fibrous dysplasia, prolactinoma and acromegaly in McCune-Albright syndrome: a case report // J. Med. Case Reports. — 2012. — 6. — Р. 32.

Памідронова кислота та каберголін як ефективна довготривала терапія у 12-річної дівчинки з фіброзною дисплазією, пролактиномою та акромегалією при синдромі Мак-Кюна — Олбрайта

У своїй медичній практиці лікарі, які займаються лікуванням патології кістково-суглобової системи, протягом останніх років широко застосовують та вивчають вплив препаратів з групи бісфосфонатів не лише на дорослий, а й на дитячий організм. Про це свідчить велика кількість вітчизняних та закордонних публікацій. Зокрема у своїй статті «Памідронова кислота та каберголін як ефективна довготривала терапія у 12-річної дівчинки з фіброзною дисплазією, пролактиномою та акромегалією при синдромі Мак-Кюна — Олбрайта» німецькі вчені Карл Фрідріх Кляссен, Моніка Мікс, Ульрік К’янк та ін. поділились власним досвідом лікування 12-річної дівчинки з фіброзною дисплазією, пролактиномою та акромегалією. Було встановлено, що в пацієнтки генетично детерміноване захворювання, зокрема діагностовано синдром МакКюна — Олбрайта. Дана патологія названа на честь двох лікарів, які описали її близько 50 років тому. Вони повідомили про наявність групи дітей із незвичайною структурою скелету, а саме з множинними деформаціями кісток черепа, верхніх та нижніх кінцівок, які призводили до численних переломів. Крім цього, у таких дітей спостерігались ендокринні порушення у вигляді раннього статевого дозрівання та аномалії шкіри у вигляді плям кольору «кави з молоком», що з’являлись через деякий час після народження дитини в ділянці тулуба, сідниць, кінцівок та шиї.

Важливим у даному дослідженні було вивчення комплексної дії двох препаратів. Адже памідронова кислота належить до групи бісфосфонатів, яку широко застосовують для лікування патології кістково-суглобової системи, а каберголін — похідне алкалоїдів спориньї, агоніст допамінових D2-рецепторів, який викликає виражене та тривале пригнічення секреції гормону передньої часті гіпофіза — пролактину — із середньотерапевтичною дозою в застосуванні 1–2 мг на тиждень.

Вчені запропонували лікування із застосуванням памідронової кислоти та каберголіну, яке тривало протягом двох років. Тривале диспансерне спостереження за дитиною не виявило жодних побічних реакцій препаратів, а підтвердило їх ефективність та безпечність у комплексному лікуванні таких хворих. Крім цього, вчені припустили, що бісфосфонати з каберголіном можуть стати альтернативним варіантом для лікування хворих із синдромом Мак-Кюна — Олбрайта та зменшити частку хірургічних втручань. Дана стаття підтверджує важливість вивчення особливостей лікування дисплазій та необхідність обміну практичним досвідом із колегами.


Lee S., Han I., Kang D. et al. Cervical Fibrous Dysplasia Presenting as a Pathologic Fracture in an Older Patient // J. Korean Neurosurg. Soc. — 2011. — 50(2). — Р. 139-142.

Фіброзна дисплазія шийного відділу хребта з патологічним переломом у пацієнта старшого віку

Фіброзна дисплазія із залученням у патологічний процес хребта зустрічається надзвичайно рідко, а особливо це стосується шийного відділу хребта (7–24 %). Крім цього, дана патологія розвивається в людей молодого віку та не спостерігається в пацієнтів старших вікових груп. Проте такі випадки в клінічній практиці лікарів трапляються й про них потрібно пам’ятати та проводити диференціальну діагностику в пацієнтів із болем у шийному відділі хребта. У даній статті вчені Су Хон Лі, Ін Хо Хан, Дон Ван Канг та ін. розповіли про випадок із практики, що трапився у Південній Кореї. До лікарів звернувся 63-літній чоловік із скаргами на прогресуючу слабість у лівій руці, біль у лівому плечовому суглобі та верхній кінцівці. Симптоми погіршувались протягом останніх 6 міс. Пацієнту було проведено комплексне обстеження, зокрема лабораторні дослідження, остеосцинтиграфію, комп’ютерну томографію (КТ) хребта, двофотонну рентгенівську абсорбціометрію, магнітно-резонансну томографію та виявлено не лише наявність перелому тіла С4 хребця, а й фіброзну дисплазію, що було підтверджено за допомогою КТ, остео­сцинтиграфії та гістологічного дослідження кісткової тканини. При цьому автори статті зазначають, що в чоловіка не було аномалій шкіри та ендокринної системи, а двофотонна рентгенівська абсорбціометрія виявила нормальні показники мінеральної щільності кісткової тканини. Пацієнту призначили оперативне лікування. Даний випадок підтверджує необхідність ретельного обстеження пацієнтів при підозрі на наявність у них дисплазій.


Kim R., Scuderi G., Dennis D. et al. Technical Challenges of Total Knee Arthroplasty in Skeletal Dysplasia // Clin. Orthop. Relat. Res. — 2011. — 469(1). — Р. 69-75.

Технічні досягнення тотальної артропластики колінних суглобів при скелетних дисплазіях

Американські вчені звернули увагу на особливості ендопротезування колінних суглобів у пацієнтів із дисплазією сполучної тканини. Так, Р. Кім, Дж. Скудері, Д. Денніс та ін. у США проводили ретроспективний аналіз у 8 пацієнтів із дисплазією сполучної тканини, а саме при недосконалому остеогенезі, ахондроплазії та спадкових екзостозах. Після ендопротезування колінних суглобів вчені дійшли висновку, що імплантати мають бути не стандартні, а відповідати основним критеріям та вимогам при даній патології. Крім цього, вчені описали особливості технічного виконання ендопротезування. Після артропластики пацієнти знаходились під спостереженням протягом 4 років. Було відмічено значне покращення функції колінних суглобів та зменшення у них больового синдрому.


Bhadada S., Bhansali A., Das S. et al. Fibrous dysplasia and McCune-Albright syndrome: An experience from a tertiary care centre in north India // J. Med. Res. — 2011. — 133(5). — Р. 504-509.

Фіброзна дисплазія та синдром Мак-Кюна — Олбрайта: досвід центру спеціалізованої медичної допомоги у Північній Індії

Індійські вчені Санджай Кумар Бхадада, Аміл Бхансалі, Самбіш Дас та ін. вивчали розвиток фіброзної дис­плазії та синдрому Мак-Кюна — Олбрайта у населення Північної Індії. Було проведено ретроспективний аналіз історій хвороб із 1995 по 2009 рік та відібрано для дослі­дження 25 пацієнтів (13 чоловіків, 12 жінок) із фіброзною дисплазією віком від 7 до 48 років. Середній вік пацієнтів становив 22 роки. Синдром Мак-Кюна — Олбрайта відмічено у 10 пацієнтів (40 %). Аналіз проводився з урахуванням даних анамнезу захворювання, анкетування, лабораторних методів дослідження, радіоізотопної діагностики та біопсії кісток. Було виявлено, що біль у кістках зустрічався у 64 % пацієнтів, кісткові деформації — у 56 %, переломи — у 52 %, асиметрія обличчя — у 16 %, ендокринопатії — у 33 %. При цьому суттєвих відмінностей у чоловіків та жінок не спостерігалось. У даному дослідженні також оцінена ефективність лікування із застосуванням бісфосфонатів та хірургічних маніпуляцій. Виявлено, що у більшості пацієнтів (92 %) проводились оперативні втручання залежно від симптоматичних проявів. Пацієнти, які в анамнезі мали переломи кісток, приймали памідронову кислоту (n = 4), алендронову кислоту (n = 2) та золедронову кислоту (n = 1). Дозу памідронової кислоти корегували залежно від віку пацієнтів. Зокрема у віці до 2 років — 0,5 мг/кг/добу протягом трьох днів, 2–3 роки – 0,75 мг/кг/добу, більше 3 років – 1 мг/кг/добу. Курс лікування тривав протягом року. Вчені відмітили, що побічних реакцій у таких пацієнтів не спостерігалось та встановили позитивний вплив даної терапії. Зокрема пацієнти не мали повторних переломів, зменшились болі в кістках, збільшилась мінеральна щільність кісткової тканини, проте на деформації скелету терапія не впливала. Автори статті відмітили варіабельність симптоматики при даній патології, появу нових клінічних форм, особливостей перебігу захворювання та довели ефективність і безпечність у застосуванні бісфосфонатів при фіброзній дисплазії та синдромі Мак-Кюна — Олбрайта, що ще раз підтверджує необхідність вивчення даних нозологічних одиниць.


Підготувала Г.С. Дубецька,
молодший науковий співробітник
ДУ «Інститут геронтології НАМН України»  


Similar articles

Authors: Боцюрко В.І., Марусин О.М., Івано-Франківський національний медичний університет
International journal of endocrinology 1 (33) 2011
Date: 2011.03.11
Categories: Endocrinology
Authors: СОРОКМАН Т.В., ЛАСТІВКА І.В., Буковинський державний медичний університет, м. Чернівці
"Child`s Health" 1(16) 2009
Date: 2009.04.14
Categories: Pediatrics/Neonatology

Back to issue